Ретинобластома: клиника, диагностика и лечение

Причины развития заболевания

Причиной развития заболевания является неправильное формирование зрительных органов в период внутриутробного развития. В итоге рождаются младенцы, у которых в сетчатой оболочке присутствует лишь один тип рецепторов, которые участвуют в различии цветов.

У больного человека полностью отсутствует возможность распознавать цвета, он видит окружающий мир, словно на экране чёрно-белого телевизора. такое зрение называют скотопическим. Иными словами, монохромазия – это не что иное, как цветовая слепота. Больного называют монохроматом, различать цвета он может только по их яркости, но не более. Такое состояние является врождённым, болезнь со временем не прогрессирует и чаще не сопровождается иными нарушениями зрения.

Список литературы:

1. Kaatsch P, Spix C: German Childhood Cancer Registry – Jahresbericht / Annual Report 2013/14 (1980-2013). Institut für Medizinische Biometrie, Epidemiologie und Informatik (IMBEI), Universitätsmedizin der Johannes Gutenberg-Universität Mainz 2014 [URI: http://www.kinderkrebsregister.de/ dkkr/ veroeffentlichungen/ jahresbericht/ jahresbericht-201314.html]
2. Houston SK, Murray TG, Wolfe SQ, Fernandes CE: Current update on retinoblastoma. International ophthalmology clinics 2011, 51: 77
3. Shields CL, Shields JA: Intra-arterial chemotherapy for retinoblastoma: the beginning of a long journey. Clinical & experimental ophthalmology 2010, 38: 638
4. Shields CL, Shields JA: Retinoblastoma management: advances in enucleation, intravenous chemoreduction, and intra-arterial chemotherapy. Current opinion in ophthalmology 2010, 21: 203
5. Lohmann D: Die Genetik des Retinoblastoms. WIR Informationsschrift der Aktion für krebskranke Kinder e.V. (Bonn) 2007, 1: 31 [URI: http://www.kinderkrebsstiftung.de/ fileadmin/ KKS/ files/ zeitschriftWIR/ 2007_1/ WIR_01_07_S31-33.pdf]
6. Jurklies C: Das Retinoblastom – Diagnose und Therapie. WIR Informationsschrift der Aktion für krebskranke Kinder e.V. (Bonn) 2007, 1: 26 [URI: http://www.kinderkrebsstiftung.de/ fileadmin/ KKS/ files/ zeitschriftWIR/ 2007_1/ WIR_01_07_S26-31.pdf]
7. Wieland R, Havers W: Retinoblastome, in: Gadner H, Gaedicke G, Niemeyer CH, Ritter J: Pädiatrische Hämatologie und Onkologie. Springer Medizin Verlag 2006, 823
8. Gutjahr P: Retinoblastome, in: Gutjahr P (Hrsg.): Krebs bei Kindern und Jugendlichen. Deutscher Ärzte-Verlag Köln 5. Aufl. 2004, 499
9. Abramson DH, Frank CM: Second nonocular tumors in survivors of bilateral retinoblastoma: a possible age effect on radiation-related risk. Ophthalmology 1998, 105: 573-9; discussion 579
10. Wong FL, Boice JD Jr, Abramson DH, Tarone RE, Kleinerman RA, Stovall M, Goldman MB, Seddon JM, Tarbell N, Fraumeni JF Jr, Li FP: Cancer incidence after retinoblastoma. Radiation dose and sarcoma risk. JAMA : the journal of the American Medical Association 1997, 278: 1262
11. Imhof SM, Moll AC, Hofman P, Mourits MP, Schipper J, Tan KE: Second primary tumours in hereditary- and nonhereditary retinoblastoma patients treated with megavoltage external beam irradiation. Documenta ophthalmologica. Advances in ophthalmology 1997, 93: 337
12. Eng C, Li FP, Abramson DH, Ellsworth RM, Wong FL, Goldman MB, Seddon J, Tarbell N, Boice JD Jr: Mortality from second tumors among long-term survivors of retinoblastoma. Journal of the National Cancer Institute 1993, 85: 1121
13. Draper GJ, Sanders BM, Kingston JE: Second primary neoplasms in patients with retinoblastoma. British journal of cancer 1986, 53: 661

Диагностика и лечение ретинобластомы

Диагностировать ретинобластому можно на ранней стадии развития, еще до проявления первых симптомов. Врач-офтальмолог при осмотре может отчетливо увидеть опухоль даже небольшого размера.

Но для успешного лечения ретинобластомы необходимо определить степень распространения опухолевого процесса. Для этого проводят следующие диагностические исследования:

• магнитно-резонансная томография;
• компьютерная томография;
• пункция костного мозга, проводится с целью обнаружения или исключения его поражения;
• ультразвуковое исследование брюшной полости;
• рентгенография легких, проводится с целью обнаружения возможных метастазов;
• исследования образцов крови, мочи для оценки работы внутренних органов.

При лечении ретинобластомы используют хирургический метод, лучевой метод и химиотерапию.

При опухолях небольшого размера хорошо себя зарекомендовали такие методы терапии, как фотокоагуляция и криотерапия. Фотокоагуляция – метод лечения при помощи лазерных лучей. При лечении криотерапией опухоли замораживают при помощи специального зонда, который применяют на склере (внешней поверхности глаза). При этом фотокоагуляцию применяют в случае поражения заднего отдела сетчатки, а криотерапию – в случае поражения переднего отдела сетчатки.

Хирургическое лечение ретинобластомы обычно заключается в удалении пораженного глаза (энуклеация). Оно проводится при больших размерах опухоли, разрастании ее сосудов, невозможности восстановления зрения. Глаз удаляют и отправляют на гистологическое исследование. Этот метод является наиболее эффективным в плане выживаемости пациента. Через 6-8 недель после операции проводят протезирование глаза.

Наиболее часто при лечении данного заболевания прибегают к лучевой терапии. Различают внешнюю и локализованную лучевую терапию. Ретинобластома очень радиочувствительная, что способствует высокой эффективности данного метода. Но излучение нередко приводит к поражению окружающих тканей глаза, появлению катаракты, развитию вторичных опухолей костей. Значительно ниже риск местных осложнений при использовании локализованной лучевой терапии.

Химиотерапия при ретинобластоме заключается в лечении противоопухолевыми средствами. С ее помощью можно уменьшить размеры опухоли, после чего появляется возможность для местного лечения (фотокоагуляции, криотерапии). Химиотерапия может быть общей или локальной, при которой препараты вводятся непосредственно в область возле опухоли.

Выбор метода лечения ретинобластомы определяет врач для каждого пациента индивидуально.

Лечение ретинобластомы

Для лечения пациентов с раком сетчатки доступны операции, облучение, лазерная терапия, криотерапия и воздействие на больные участки химическими препаратами.

То, какие методы применяются, зависит, прежде всего, от того, поражен ли один или оба глаза, насколько заболевание прогрессировало на момент постановки диагноза. При планировании методов терапии учитывается и возраст ребенка.

Целью является полное уничтожение или удаление опухоли

При этом важно сохранить зрительное восприятие и повысить качество жизни

Лечение больных с односторонней ретинобластомой

Если имеется одностороннее злокачественное образование, то энуклеация является лучшим и самым безопасным методом терапии, так как при функционирующем втором глазе получится избежать распространения болезни. При не наследственных формах онкологии эта процедура позволяет достичь полного выздоровления.

Если опухоль небольшая, проводится поддерживающее лечение. Выполняют лазерную коагуляцию, криотерапию или лучевую терапию.

Пациентов с большими опухолями лечат с помощью системной или внутриартериальной химиотерапии. Вызывает побочные эффекты:

• тошноту;
• головокружение;
• головные боли;
• плохое общее самочувствие;
• рвоту;
• плохой аппетит;
• нарушение координации движений.

Односторонние образования обнаруживаются на поздних этапах развития заболевания. Пораженный глаз практически не видит. В таком случае рекомендуется хирургическое иссечение.

Лечение пациентов с двусторонней ретинобластомой

Если обнаружилось раковое образование обоих глаз, лечение направляется на контроль злокачественного образования с помощью комбинаций некоторых методов лечения для сохранения зрительных функций.

Сначала проводят местное лечение. Небольшие ретинобластомы удаляют с помощью лазерной коагуляции, криотерапии или брахитерапии. Иногда требуется повторное применение данных способов.

Если злокачественные образования слишком велики, проводят химиотерапию с целью уменьшения размеров опухоли. В дальнейшем проводится удаление вышеперечисленными способами.

Часто в одном из глаз заболевание сильно прогрессировало, сохранение глазного яблока не представляется целесообразным, и, следовательно, проводится энуклеация. Оперативное вмешательство подразумевает полное удаление глазного яблока, при этом другие структуры, расположенные в орбите не затрагиваются.

Удаление опухоли выполняется с пересечением наружных мышц глаза и зрительного нерва. Противопоказана операция при черепно-мозговой травме или тяжелых формах системных заболеваний. Проводится под общим наркозом.

Если есть опухоль зрительного нерва или стекловидного тела, врачи рекомендуют чрескожное облучение. Проводят при условии, что есть надежда сохранить зрительное восприятие. Если нет, глазное яблоко удаляется, чтобы не подвергать жизнь ребенка опасности.

Что нужно обследовать?

Народные средства от бронхита для взрослых. Самые лучшие рецепты

Видео о том, какими методами лучше вылечить ретинобластому

В видео рассказывается об инновационных способах лечения недуга. Во-первых, он представляет собой злокачественную опухоль сетчатки глаза, способного проявится у малышей от 2 до 5 лет. Во-вторых, подходы терапии в различных странах отличаются друг от друга, причем очень серьезно.

В странах СНГ проводят внутривенную химиотерапию, которая оказывает системное воздействие не только на само образование, но и на весь растущий организм. Вторым методом считается энуклиация – это полное удаление органа.

В европейских странах лечат это заболевание с помощью криотирапии (применяют при переднем поражении сетчатой оболочки, и когда образование замораживают с помощью специального оборудования) и фотокоагуляции (в основе этого метода лежат использование лазерных лучей, применяемых при заднем поражении сетчатой оболочки).

Вне зависимости от выбора терапии, я рекомендую придерживаться профилактических мер, чтобы недуг прошел стороной.

Лечение

Зачастую лечение опухолевых заболеваний органов зрения носит комплексный характер, а выбор оптимальных методов зависит от вида патологии и стадии её развития.

В современной медицине для удаления опухоли на глазах применяется лазерное испарение, радиохирургическое вмешательство с применением автоматических систем, замораживание клеток с помощью жидкого азота, а также химиотерапия.

Из-за большого количества в глазу нервных окончаний и кровеносных сосудов, любой из способов удаления может быть опасным для здоровья пациента.

По теме

Органы зрения

6 эффективных методов лечения кисты на веке глаза

• Наталья Геннадьевна Буцык
• 25 августа 2020 г.

На поздних стадиях болезни врачи могут прибегнуть к хирургической операции.

После удаления новообразования больному назначаются антибактериальные, противовоспалительные и обезболивающие препараты.

В случаях своевременного обращения за медицинской помощью при развитии опухоли глаза, часто удаётся избавиться от проблемы малоинвазивными и безопасными методами.

Советы врача

—

Лечение болезни

В настоящее время лечение ретинобластомы у детей осуществляется несколькими способами:

• хирургическое вмешательство;
• лазерная терапия;
• криодеструкция;
• химиотерапия.

Основу врачебного вмешательства составляет проведение энуклеации – это самый распространенный способ удаления злокачественных новообразований. Показаниями к выполнению могут служить – сильное разрастание опухоли, глаукома, слепота и невозможность восстановить зрение. Уже через два месяца после проведения такой операции можно осуществлять протезирование глаза.

Лучевое лечение, основная цель которого — сохранение зрения. Нередко такое устранение ретинобластомы проводится в совокупности с криотерапией. Операция проводится с введением обезболивающего вещества, поскольку пациентами в основном являются малыши младше трех лет. Благодаря этому удается добиться наилучших результатов по сохранению глаза и восстановлению зрения. Кроме этого, к новейшим методикам лечения относятся фотокоагуляция и термотерапия, во время которой на опухоль воздействует ультразвуковое или инфракрасное излучение.

К химиотерапии при ретинобластоме обращаются только в случаях дальнего метастазирования онкологии.

При ранней диагностике и правильном лечении есть возможность достичь наиболее благоприятного прогноза к выздоровлению ребенка, поскольку удается сохранить подверженный раку глаз и полностью восстановить зрение. Менее благоприятный прогноз у детей с осложненным протеканием заболевания. Обычно в таких случаях проводят глазопротезирование.

Ссылки

Лечение патологии

Схемы лечения органов зрения у детей должны быть максимально щадящими, в последнюю очередь используется хирургическое вмешательство. Также могут применяться:

• Химиотерапия с внутримышечным, внутривенным и внутриартериальным введением веществ, подавляющих ретинобластомы.
• Лучевая терапия.
• Брахитерапия, при которой радиоактивное вещество помещают в опухоль, что позволяет избежать повреждения расположенных рядом здоровых тканей.
• При криотерапии производят замораживание злокачественных клеток жидким азотом.
• При фотокоагуляции применяя лазер формируют тромбы в сосудах, перекрывая питание раковых клеток.
• В особо тяжелых случаях во избежание распространения метастаз применяют энуклеацию, предусматривающую полное удаление глазного яблока хирургическим путем.

Также могут быть использованы прочие альтернативные методики. При этом, подбирая основной способ специалисты учитывают особенности поражений:

• Одностороннее либо двустороннее формирование раковой опухоли.
• Острота зрения у детей.
• Степень распространенности раковых клеток на зрительный нерв.
• Прорастание новообразования на орбиту глаза, в нервную систему, развитие отдаленных метастаз.

Диагностика

Чтобы точно диагностировать заболевание и определить стадию его развития, требуется определение всех нюансов относительно первопричины и течения патологии. Кроме того, доктор проводит опрос относительно родных, которые болели ретинобластомой.

Далее требуется проведение инструментальных и лабораторных исследований:

• осматривают глазное дно для выявления степени повреждения сетчатки и ее отслоения на фоне экзофитного характера разрастания новообразования;
• определяют остроту зрения – это требуется для получения оценки остаточной функции поврежденного глаза;
• осматривают глаз через щелевую лампу – это позволит определить, в каком состоянии находится оптическая система глаза, и выявить имеется ли место прорастание новообразования на близлежащие анатомические формирования;
• измеряют внутриглазное давление – это требуется для определения, начала ли преобразовываться опухоль в глаукому;
• рентгенографическое исследование глазной орбиты – позволяет определиться с наличием распространения новообразования на ткани вне глаза;
• рентген гайморовых пазух – дает возможность рассмотреть, насколько распространилась опухоль по близлежащим тканям;
• УЗИ – позволяет провести оценку плотности тканей новообразования, его размеров, степени распространения патологического процесса на прочие структуры в глазном яблоке;
• КТ – дает возможность определить, в каком состоянии зрительный нерв, оболочки мозга, структуры глазной орбиты и гайморовых пазух, а также выявить наличие метастаз в иных системах организма.

Кроме всего перечисленного требуется проведение генетического исследования для установки наследственного характера патологии.

Физические методы лечения

К ним относятся:

• лазерная деструкция;
• фотокоагуляция;
• криодеструкция;
• транссклеральная диатермокоагуляция.

Рассмотрим данные методики подробно.

Лазерная деструкция

Выполняется на аргоне, может применяться для терапии заболевания в 1-й стадии и при небольших опухолевых узлах. При двусторонних ретинобластомах для терапии оставшегося глаза данную методику применяют в комплексе с другими. Наиболее часто ее сочетают с облучением, химиотерапией. Обычно – на последних этапах лечения.

Преимущество такой технологии – выраженная реакция тканей, находящихся вблизи очага поражения. Это позволяет проводить лазерную деструкцию, когда опухоли располагаются рядом со зрительным нервом.

Фотокоагуляция

Сочетается с другими методиками (ПХТ, лучевым лечением и др.) на последних этапах терапии. Рекомендуется применять данный метод при 1-й стадии болезни и небольших опухолях: выстояние узла – до 8 мм, поражение глазного дна – до 25% площади.

Вначале формируют двойной вал коагулянтов вокруг образования, чтобы нарушить его кровоснабжение и создать хориоретинальный барьер. Когда пройдет 3-4 недели, начинают разрушающую коагуляцию («выпаривание») опухолевой ткани. Для этого нужно 2-7 сеансов с перерывом в 3-4 недели. В течение всего курса рассасываются кровоизлияния и отечность.

Методика противопоказана, когда:

• новообразование расположено близко к диску зрительного нерва и макулярной зоне;
• опухоль большая.

Криодеструкция

Показано применение этой методики в сочетании с фотокоагуляцией. Охлаждающими веществами выступают углекислый газ и жидкий азот.

Показания:

размер опухоли от 0,5 до 7 диаметра диска зрительного нерва, образование «вдается, вминается» (то есть «проминирует») на 3-3,5 мм.

Преимущество перед диатермокоагуляцией – меньшее повреждение склеры.

Транссклеральная диатермокоагуляция

Данная методика направлена на то, чтобы разрушить сосуды, которые питают опухоль, а также коагулировать («выпарить») опухолевую ткань. Применяется в сочетании с фотокоагуляцией.
Показания ограничены только случаями неэффективности других методов. Это связано с малой эффективностью и выраженной послеоперационной реакцией у пациентов.

Дистанционное облучение

Может проводиться в качестве профилактического воздействия после операции. Делается каждый день со 2-3-го послеоперационных дней. Разовая экспозиционная доза – 1,8 Гр, суммарная очаговая – 35-50 Гр. Курс терапии составляет 1-2 серии облучения с интервалом 1,5-2 месяца.

Чтобы профилактировать появление катаракты в зоне воздействия и лучевой кератит, при двусторонней форме заболевания по каплям вливают 2%-й только что приготовленный раствор «Цистеина» или 1%-й р-р «Тауфона» перед каждым сеансом. Дозировка – 2 капли 6 раз с интервалом 15 минут.

Что такое ретинобластома?

Ретинобластома – это редкий вид рака глаза. Опухоль вырастает в сетчатке глаза (медицинский термин сетчатки – ретина) и встречается она почти всегда только у детей. У этой болезни бывает наследственная и ненаследственная форма. Если ретинобластома наследственная, то у членов семьи есть предрасположенность к тому, что кто-то из них может заболеть. Если ретинобластома ненаследственная, то рак глаза возникает спонтанно, то есть клетки сетчатки глаза сами по себе начинают изменяться.

Ретинобластома может затрагивать один глаз, или сразу оба глаза. Чаще всего она вырастает только в одном глазу (специалисты называют это односторонней ретинобластомой, или унилатеральной опухолью). У примерно одной трети детей опухоль начинает расти одновременно в обоих глазах (специалисты называют её двусторонней ретинобластомой, или билатеральной опухолью). Если рак появляется сразу в обоих глазах, то это почти всегда говорит о наследственной ретинобластоме. Односторонние ретинобластомы, как правило, не являются наследственными. Опухоль может расти в одном участке глаза (в таком случае врачи называют её унифокальной), или одновременно в нескольких участках (тогда врачи говорят о мультифокальной опухоли).

Обычно ретинобластомы вырастают быстро. Они могут появляться внутри глазного яблока. Оттуда они прорастают в глазницу и по зрительному нерву уходят в головной мозг, раковые клетки попадают в центральную нервную систему . Если болезнь на поздней стадии, то раковые клетки по кровеносным и/или лимфатическим путям попадают в другие органы. Если болезнь не лечить, то она почти всегда смертельна. Только в крайне редких случаях (у 1-2% детей) опухоль спонтанно исчезает сама по себе. В таком случае специалисты говорят о спонтанной регрессии.