Клиника врожденной глаукомы
При раннем появлении симптомов заболевание протекает наиболее тяжело и имеет неблагоприятный прогноз
У детей с врожденной глаукомой прежде всего обращают на себя внимание большие и выразительные (на начальных стадиях) глаза
На клиническую симптоматику гидрофтальма влияет тот факт, что ткани глаза у ребенка легко растяжимы, и поэтому изменения возникают во всех его структурах.
Первые признаки
Начальные симптомы гидрофтальма заключаются в небольшом увеличении роговицы, возникновении трещин десцеметовой оболочки и вначале преходящем, а затем стойком отеке роговицы.
По мере прогрессирования заболевания роговица продолжает растягиваться, склера истончается, приобретает голубоватый оттенок (просвечивается сосудистая оболочка), заметно расширяется лимб и углубляется передняя камера.
Соответствующие трансформации происходят и с радужкой. В ней начинают развиваться атрофические процессы, захватывающие и сфинктер зрачка. В результате он расширяется и вяло реагирует на свет.
Хрусталик обычно имеет нормальные размеры, но уплощен и по мере углубления передней камеры отодвигается назад. При значительном увеличении размеров глазного яблока может произойти разрыв растянутых и истонченных ресничных связок, сопровождающийся подвывихом или вывихом хрусталика.
В далеко зашедшей стадии заболевания он нередко мутнеет (развивается катаракта). Глазное дно поначалу не изменено, но затем довольно быстро начинает развиваться глаукомная экскавация зрительного нерва. Одновременно растягивается и истончается сетчатка, что в дальнейшем может привести к ее отслойке.
На ранних стадиях заболевания ВГД повышается незначительно и периодически, в последующем оно приобретает стойкий характер.
Прогрессирование заболевания ведет к неуклонному ухудшению состояния зрительных функций, в первую очередь центрального и периферического зрения. В начале заболевания снижение остроты зрения обусловлено отеком роговицы.
В дальнейшем зрение ухудшается вследствие атрофии зрительного нерва, которая проявляется глаукомной оптической нейропатией.
По этой же причине возникает пороговое снижение светочувствительности в парацентральных и периферических частях сетчатки, что приводит к появлению специфических изменений в поле зрения пораженного глаза.
По форме все врожденные глаукомы, как наследственные, так и внутриутробные, относятся к закрытоугольным. Однако причины препятствия оттоку внутриглазной жидкости различны, что позволяет выделить два основных клинических типа заболевания — А и В.
Симптоматические проявления и причины патологии
Врожденная глаукома у детей даже при применении различных методов комплексного — консервативного (медикаментозного) и оперативного лечения — практически неизлечимая. Такая форма заболевания чаще всего наследственная или вызывается травмированием ребенка в утробе матери или во время родов.
Важно!
Врожденная глаукома — заболевание, которое может сделать ребенка инвалидом; чем раньше удается поставить диагноз и провести лечение, тем больше шансов получит ребенок на нормальную, здоровую и полноценную жизнь.
Заметить первые признаки заболевания можно на первой неделе жизни ребенка, но иногда они проявляются только спустя несколько месяцев, а то и лет.
Анатомически причина появления глаукомы объясняется аномальным развитием системы оттока жидкости внутри глазного яблока, затрудняющим движение внутриглазной жидкости, что повышает давление.
Повышенное давление в глазу влечет за собой изменения в самом глазном яблоке — растяжение роговицы и склеры. Это приводит в дальнейшем к нарушению питания глазного нерва и полной слепоте.
Причина возникновения и развития врожденной глаукомы новорожденного кроется в патологических состояниях матери при беременности, особенно в первом ее триместре:
- Различные инфекции и заболевания, перенесенные будущей матерью: паротит (свинка), краснуха, полиомиелит, сифилис, авитаминоз витамина А;
- Пищевые или любые другие отравления;
- Влияние вредных привычек: курение, а особенно злоупотребление алкоголем;
- Гипоксия в утробе, а также патологии развития нервной, эндокринной и сердечно-сосудистой систем;
- Радиация и облучение.
При врожденной глаукоме у детей симптомы проявляются следующим образом:
- Младенец рождается с большими, «выразительными» глазами, достаточно быстро прогрессирует последующее увеличение глазного яблока;
- Происходит быстрое увеличение диаметра роговицы до 20 мм, развивается ее помутнение и отек;
- Повышается внутриглазное давление;
- Появляется замедление реакций зрачка, развивается светобоязнь и слезотечение, ребенок постоянно моргает, глаза часто краснеют.
Врожденная глаукома всегда сопровождается развитием патологических процессов и в других органах: у ребенка может проявиться микроцефалия, глухота, порок сердца. В глазах может появиться такое заболевание, как катаракта, аниридия.
Кроме врожденной глаукомы, у детей бывает еще вторичная и инфантильная.
Вторичная глаукома развивается в первые месяцы после рождения малыша и отличается симптомами заболевания: отсутствует светобоязнь и слезотечение, размеры и оттенок пораженного глаза практически не отличаются от здорового.
Инфантильная (по-другому юношеская или ювенильная) форма встречается у детей старше 3 лет и может развиться у человека в возрасте до 35 лет.
Причины развития данной формы заболевания делятся на три группы:
- Старение — изменяется строение радужной оболочки глаза, не изменяя лимб, склеру и оболочку; увеличивается давление жидкости в глазу и резко ухудшается зрение;
- Патология передней области глаза, которая может быть врожденной. Симптомы практически отсутствуют, диагностировать можно только при применении специального обследования;
- Глаукома возникает по причине развивающейся миопии — близорукости.
Проявления признаков развития глаукомы зависят от стадии заболевания и его формы: на начальной стадии стекловидное тело глаза прозрачное, по мере прогрессирования болезни на нем появляются единичные помутнения, на более поздних стадиях возникают множественные диффузные помутнения и кровоизлияния.
Нарушается кровообращение, которое приводит к дистрофическим изменениям диска зрительного нерва, развитию его атрофии и последующей слепоте всего глаза.
Симптомы заболевания
Глаукому можно встретить в литературе, как «зеленая катаракта» или «водянка глаза», что наиболее точно характеризует основное проявление патологии.
Видимые изменения характеризуются помутнением роговицы, при этом она приобретает лазурный оттенок, напоминающий зеленую воду. У деток глаза приобретают особенный блеск, и за счет выпячивания роговицы проявляется симптом «коровьих глаз».
За счет выпячивание роговицы так же страдает радужная оболочка: иногда наблюдается ее атрофия по внутреннему краю, изменение колера.
Груднички с врожденной патологией очень беспокойны, они постоянно плачут. Снижение реакции на свет. Параллельно часто обнаруживаются другие аномалии развития: микроцефалия, пороки сердца, глухота. Так же может наблюдаться:
- Аридия – отсутствие радужной оболочки;
- Микрокернеа – несформированная, малая роговица.
При этом у ребенка отмечается светобоязнь, сопровождающаяся слезотечением. Часто отмечается покраснение склер, их инъецирование. Чаще всего процесс двусторонний.
Ребенок может жаловаться на помутнение картинки или затемнение видения в ясный солнечный день.
Чаще процесс хронический с периодическими обострениями. Во время обострений возникают радужные круги при взгляде на источник световых лучей, а так же тянущая боль в глазу, иногда имитирующая приступ мигрени, а иногда даже зубную боль.
Определение заболевания
Глаукома – это хроническое заболевание, причиной которого становится повышенное внутриглазное давление в большинстве случаев. Также наблюдается при глаукоме пониженное и нормальное давление. Она проявляется в виде острых приступов, которые с развитием болезни становятся всё чаще. В норме глазная жидкость заполняет переднюю и заднюю камеры глаза.
Внутриглазная жидкость содержит такие полезные вещества:
- Аскорбиновая кислота (витамин С);
- Глюкоза.
В зависимости от причины возникновения глаукомы выделяют различные формы заболевания. Существует несколько классификаций.
Классификация по механизмам развития:
- Открытоугольная форма глаукомы. Угол глаза открыт. Однако уменьшены промежутки между волокнами гребенчатой связки, которая прикрывает глазной угол. Водянистая влага не проникает через связки и задерживается в камерах глаза. Возникает в 9 из 10 случаев глаукомы.
- Первичная открытоугольная. Связана с непосредственной патологией трабекул гребенчатой связки. Существуют различные причины развития этой формы заболевания. Основная – возрастные изменения после 35 лет. Характерно бессимптомное течение. Анатомические особенности строения глаза повышают вероятность развития заболевания.
- Эксфолиативная открытоугольная. Причины появления – нарушения биохимических процессов в соединительной ткани организма. Побочное вещество в виде наслоений (эксфолиант) оседает на гребенчатой связке и препятствует оттоку жидкости. Возникает у взрослых.
- Пигментная открытоугольная. Отслоившийся от радужки пигмент закупоривает трабекулы связки. Водянистая влага не оттекает из глаза. Возникает в молодом возрасте, в отличие от других форм открытоугольных глауком.
- Закрытоугольная форма глаукомы. Протекает в форме приступов, которые провоцируются расширяющими зрачок каплями и недостаточным освещением. Причины – расширение зрачка, что вызывает утолщение корня радужки. Закрывается угол глаза. Блок препятствует оттоку жидкости. Чаще развивается при наличии дальнозоркости. Крупный хрусталик, узкий угол глаза от рождения – то, от чего возникает закрытоугольная глаукома.
Классификация по причине возникновения:
- Первичная. Самостоятельная патология, которая не связана с поражением других систем организма;
- Вторичная. Развивается вторично по отношению к другим заболеваниям и приему лекарственных средств.
Классификация по возрасту возникновения:
- Врожденная первичная. Возникает у детей до 2х лет без провоцирующих причин. Встречается реже, чем у взрослых. Вызвана нарушением развития угла передней камеры. Заподозрить можно по светобоязни и постоянному слезотечению. При обследовании офтальмолог выявляет увеличенное глазное яблоко.
- Инфантильная первичная. Развивается у детей от 3х до 11 лет. Патогенез такой же, как у врожденной глаукомы.
- Ювенильная первичная. От 12 до 36 лет. Тот же механизм развития.
- Глаукома у взрослых. Самая частая форма.
Глаукома у детей — виды болезни
Глаукома – одно из самых опасных заболеваний офтальмологической практики. Характеризуется повышение давления в камерах глаза, за счет нарушения при оттоке внутриглазной влаги. Заболевание чаще, безусловно, проявляется у пациентов старше 45-50 лет, но, тем не менее, часто может диагностироваться и у деток.
В детском возрасте патологию можно разделить на такие виды:
Врожденная
Заболевание диагностируется у деток до года. Считается, что основная причина – наследственная предрасположенность. Однако, так же выделяют травматическое поражение органа зрения во время прохождения ребенка по родовым путям матери или поражение эмбриона во внутриутробном периоде.
Причина внутриутробного поражения может быть, как инфекционное заболевание матери, так и воздействие триггерных факторов: курение, алкоголь, наркомания, отравление, прием препаратов, в особенности в первом триместре, когда происходит закладка органа зрения у будущего ребенка.
Инфантильная
Встречается у деток от двух до десяти лет. Причиной могут быть врожденные дефекты, которые проявляют себя отсрочено.
Ювенильная или юношеская глаукома
Чаще всего вторичная и является результатом приобретенных заболеваний, диагностируется у детей после 10 лет.
Так же может передаваться наследственно, является доминантным признаком, чаще проявляется у мальчиков. Соответственно, у детей может быть, как врожденная, так и приобретенная глаукома. Так же заболевание может быть первичным, то есть развиваться непосредственно в результате патологии глаза, анатомических дефектов.
А также глаукома может быть вторичной: на фоне миопии глаз, травмы, на фоне патологий других систем и органов, инфекционного поражения и так далее.
Вам так же может быть интересно
Диагностика глаукомы
Большинство пожилых людей обращается к врачу с покраснением глаз и, ограничением зрения – эти два симптома присутствуют у всех пациентов. Если человек также жалуется на пятна и «радугу» вокруг световых источников, то его состояние следует отличать от мигрени, проявляющейся сходным образом.
Самой точной считается диагностика путем сочетания различных методов тонометрии и периметрии. Глаукома, операция для ее лечения требуют разностороннего подхода к заболеванию.
Методы измерения внутриглазного давления
В эту группу методов входят тонометрия и эластотонометрия.
Для того, чтобы определить давление внутри глаза при помощи тонометрии, пациент должен принять лежачее положение. Измерение проводится десятиграммовым тонометром Маклакова. При выявлении глаукомы на ранних стадиях следует учитывать, что ВГД меняется на протяжении суток и зависит от множества факторов: дыхания, колебаний пульса, изменения тонуса сосудов и т. п. У человека с начинающейся глаукомой диапазон этих изменений будет больше, чем у здоровых людей. Поэтому проводится так называемая суточная тонометрия: измерение проводится рано утром, еще до подъема, а также спустя 12 часов. Разница между этими измерениями в норме не должна быть более 5 мм рт. ст.
Измерить давление внутри глаза можно и другими методами. Например, тонометрия по Гольдману или метод эластотонометрии. Для проведения последнего применяют комплекты тонометров, отличающиеся друг от друга по весу: например, эластотонометр Филатова-Кальфа – это комплект тонометров Маклакова с грузиками разного веса. Для здорового человека эластотонометрическая кривая, полученная в результате такого обследования, будет представлять собой практически прямую.
Наиболее точным методом диагностики глаукомы является электронная тонография, для которой требуется специализированное устройство – электронный тонограф.
Метод измерения оттока внутриглазной жидкости
Для оценки состояния дренажной системы можно использовать методы гониоскопии. В ходе процедуры с помощью гониоскопа или гониолинзы анализируется, в каком состоянии находится угол передней камеры.
Данный метод дает возможность оценить особенности анатомии органа зрения пациента и выявить его склонность к развитию закрытоугольной глаукомы. Кроме того, этот метод диагностики полезен при выборе разновидности хирургической операции.
Периметрия
Анализ границ поля зрения называется периметрия. Благодаря своей информативности, он позволяет не только качественно провести диагностику глаукомы, но также дает возможность оценивать, насколько эффективно идет лечение пациента. Чаще всего назначают:
- изоптопериметрию – анализ границ поля, при проведении которого используются объекты, имеющие разную площадь;
- кампиметрию – анализ повреждений центрального зрительного поля.
В ходе диспансерного наблюдения человека с глаукомой используются также статические и кинетические разновидности периметрии. В частности, может быть назначена компьютерная периметрия, которую обычно проводят 1 раз в 3 месяца.
Диагностика состояния зрительного нерва
Для определения степени повреждения зрительного нерва проводится офтальмоскопия – так называется метод диагностики глаукомы, в ходе которого врач осматривает глазное дно.
При необходимости проведения более качественной диагностики зрительного нерва назначаются:
Оптическая когерентная томография.
По своей сути метод близок к УЗИ, но для исследования тканей применяются не акустические волны, а излучение ближнего ИК-диапазона с длиной волны около 1 мкм. Так что точнее было бы называть его не томографией, а эхозондированием.
Конфокальная сканирующая лазерная офтальмоскопия.
Метод, позволяющий получить трехмерное изображение диска зрительного нерва.
Лазерная поляриметрия.
В ходе данного обследования измеряется ширина слоя нейронов сетчатки путем применения эффекта поляризованного света.
Симптомы Глаукомы у детей:
Типичные симптомы глаукомы у детей:
- светобоязнь, слезотечение
- повышение ВГД
- изменения диска зрительного нерва
- увеличение диаметра роговицы и ширины лимба
- увеличение размера глазного яблока, которое быстро прогрессирует
- замедление зрачковых реакций
- отек роговицы
При врожденной глаукоме у детей могут быть дефекты в других органах и системах:
- пороки сердца
- микроцефалия
- факоматозы
- глухота
При врожденной глаукоме могут быть другие патологические процессы в глазу:
- катаракта
- аниридия
- микрокернеа
В большинстве случаев врожденная глаукома проявляется на двух глазах. Часто жалоб у ребенка нет, разве что вызванные роговичным синдромом. Это значит, что юолезнь протекает по типу открытоугольной глаукомы. Поздние стадии заболевания проявляются появлением стафилом, иногда разрывами склер, может быть растяжение и истончение конъюнктивы, осложненная катаракта. В начале врожденной глаукомы глазное дно в норме.
При врожденной форме глаукомы у ребенка ухудшаются зрительные функции, поскольку происходят сначала изменения роговицы, аномалии рефракции, а потом происходит поражение зрительного нерва и сетчатки.
Синдромы, включающие детскую глаукому
При некоторых заболеваниях в части случаев у ребенка возникает глаукома.
Синдром Стерджа-Вебера (ангиома лица)
При данном синдроме появляются внутричерепные ангиомы, багровые телеангиоэктазии лица и глаукома. Диагностируется она у трети больных с данным синдромом. Зафиксировать глаукому могут, пока ребенок совсем маленький. Но есть множество случаев, когда проявления глаукомы начинались у детей дошкольного и школьного возраста.
Мраморность кожных покровов при врожденных телеангиоэктазиях
Это редкий синдром, который схож с выше описанным. Появляются сосудистые расстройства по причине поражения кожи. У ребенка мраморная кожа, апоплексические удары, иногда бывают судороги и глаукома.
При данном заболевания первого типа может быть глаукома. Частое сочетание ее в данных случаях с плексиформными невромами орбиты и ипсилатеральной колобомой радужки или века. Причины кроются в патологии тканей угла передней камеры или закрытии угла, что вызвано нейрофиброматозом.
Синдром Рубинштейна-Тейби
Он бывает крайне редко, характеризуется антимонголоидным разрезом глаз, гипертелоризмом, широкими пальцами рук, удлинением ресниц, увеличением пальцев на ногах. Предположительно глаукома становится результатом недоразвития угла передней камеры.
Аномалия Петерса
Это центральное помутнение роговицы, возникающее у ребенка от рождения; сочетается око с дефектами десцеметовой мембраны, стромы и эндотелия.
Ювенильная открытоугольная глаукома
Такая форма глаукомы редкая, она наследуется по аутосомно-доминантному типу. Клиническое обследование не дает врачу нужной информации. Эффективно гистологическое исследования в качестве диагностического метода.
Вторичная глаукома
Патология хрусталика и ее взаимодействие с диафрагмой радужки
При сферофакии есть склонность склонны к смещению хрусталика вперед и появлению глаукомы. Болезнь может быть при изолированной сферофакии и при синдроме Вайля-Маркезани.
Афакическая глаукома
Болезнь может начаться через несколько лет после экстракции катаракты. Патогенез остается полной тайной, но в некоторых случаях находят его связь с развитием патологических изменений в углу передней камеры. Прогноз неблагоприятный.
Ретинопатия недоношенных
Глаукома может появиться при тяжелой ретинопатии недоношенных, когда происходит тотальное повреждение сетчатки.
Ювенильная ксантогранулема
Эта болезнь часто проходит как кожный процесс, и более редко – внутриглазной, который вызывает глаукому (она, как правило, появляется по причине кровоизлияний).
Глаукома при воспалительных заболеваниях глаз
Рассматриваемая болезнь может стать следствием увеита. Лечение заключается в подавлении воспаления. В некоторых случаях глаукому может вызвать блокада экссудатом трабекулярной сети и острый трабекулит.
Травма
При тупой травме глазного яблока (гифема, рецессия угла) может также возникнутьб глаукома у детей.
С какими болезнями не пускают в самолет?
Заметив признаки болезни у пассажира, администрация авиакомпании имеет право отказать ему в посадке на воздушное судно.
Поэтому, тем, кого интересует вопрос «имеют ли право не пустить в самолет с ветрянкой?», отвечу следующим образом. Обнаружив на теле ярко выраженную сыпь, сотрудник авиакомпании может попросить справку от врача, подтверждающую неинфекционную природу заболевания.
Причины врожденной глаукомы
Причины развития данной формы заболевания делятся на три группы:
- Старение — изменяется строение радужной оболочки глаза, не изменяя лимб, склеру и оболочку; увеличивается давление жидкости в глазу и резко ухудшается зрение.
- Патология передней области глаза, которая может быть врожденной. Симптомы практически отсутствуют, диагностировать можно только при применении специального обследования.
- Глаукома возникает по причине развивающейся миопии — близорукости.
Иногда глаукома у детей может возникнуть при травме глазного яблока, после воспалительных и инфекционных заболеваний глаз.
Проявления признаков развития глаукомы зависят от стадии заболевания и его формы: на начальной стадии стекловидное тело глаза прозрачное, по мере прогрессирования болезни на нем появляются единичные помутнения, на более поздних стадиях возникают множественные диффузные помутнения и кровоизлияния.
Нарушается кровообращение, которое приводит к дистрофическим изменениям диска зрительного нерва, развитию его атрофии и последующей слепоте всего глаза.
Причины этой аномалии — различные патологические состояния женщины, особенно в первые месяцы беременности. Обусловливаются они самыми разнообразными причинами: инфекциями (коревая краснуха, грипп и т. д.), отравлениями, алкоголизмом, ионизирующей радиацией и пр.
Причина возникновения и развития врожденной глаукомы новорожденного кроется в патологических состояниях матери при беременности, особенно в первом ее триместре:
- Различные инфекции и заболевания, перенесенные будущей матерью: паротит (свинка), краснуха, полиомиелит, сифилис, авитаминоз витамина А.
- Пищевые или любые другие отравления.
- Влияние вредных привычек: курение, а особенно злоупотребление алкоголем.
- Гипоксия в утробе, а также патологии развития нервной, эндокринной и сердечно-сосудистой систем.
- Радиация и облучение.
Часто:
- Первичная врожденная глаукома. Не сочетается с другими или системными нарушениями. Диагноз устанавливается тогда, когда исключены другие причины глаукомы.
- Синдром Стерджа-Вебера. Обычно поражение одностороннее; может быть пятно «цвета портвейна», кальцификаты в мозгу и судороги; заболевание не является семейным. Частота глаукомы возрастает при поражении гемангиомой век и конъюнктивы.
Редко:
- Аномалия развития переднего сегмента. Синдром Аксенфельда, аномалия/синдром Ригера, аномалия Петерса и др.
- Синдром Лоу (окулоцереброренальный синдром). Катаракта, глаукома и заболевание почек; сцепленное с Х-хромосомой рецессивное наследование.
- Краснуха. Глаукома, хориоретинопатия «соль-с-перцем», нарушения слуха и нарушения со стороны сердца. Может встречаться и катаракта, но не в сочетании с глаукомой.
- Аниридия. Гипоплазия радужки, часто при гониоскопии выявляется только рудиментарный остаток радужки, катаракта, глаукома, гипоплазия фовеа, нистагм.
- Другие (например, нейрофиброматоз. гомоцистинурия, первичное персистирующее гиперпластическое стекловидное тело, вторичная глаукома из-за смешения иридохрусталиковой диафрагмы кпереди).
При врожденной глаукоме у детей проводятся обследования в медико-генетической консультации, определяющие стадию заболевания и его причину. Также врачу может понадобиться карта беременности для выявления предпосылок к возникновению глаукомы.
В завершение хотелось бы отметить, что детская глаукома не является приговором к слепоте, но только если мама приложит все усилия, направленные на своевременную диагностику и лечение недуга.
Кроме того, современные микрохирургические техники позволяют справиться с заболеванием и остановить его развитие еще на ранней стадии. Поэтому наши эксперты рекомендуют вам внимательно относиться к здоровью своего ребенка и не забывать о регулярном посещении окулиста.