Синдром шегрена

ПРИЧИНЫ СИНДРОМА ШЕГРЕНА

Точная причина развития патологического состояния для ученых остается загадкой. Специалисты полагают, что ключевая роль в развитии болезненных симптомов принадлежит генетической предрасположенности, аутоиммунному ответу на вирусные инфекции и сбою гормональной регуляции в женском организме.

Обычно болезнь развивается на фоне других хронических заболеваний. Очень часто симптомы болезни Шегрена возникают совместно с красной волчанкой, тиреоидитом Хасимото, ревматоидными нарушениями в суставах.

Подробнее

Синдром может быть как вторичным, так и первичным. В первом случае он возникает при многих аутоиммунных патологиях соединительной ткани, во втором — является самостоятельным.

Больше этому заболеванию подвержены женщины среднего возраста.

Существуют две формы синдрома:

  1. Хроническая (медленное течение без выраженных проявлений).
  2. Подострая (резкое начало с поражением различных органов).

Симптомы синдрома Шегрена

Синдром Шегрена является симптомокомплексом, при котором признаки поражения экзокринных желез сочетаются с аутоиммунными болезнями. Экзокринные железы выделяют на поверхности тела или внутри его секрет: это слюнные, потовые, слезные, влагалищные железы. Симптомы синдрома Шегрена проявляются несколькими отдельными заболеваниями. При сухом кератоконъюнктивите происходит воспалительное поражение роговицы и конъюнктивы глаза. Данный симптом легко разглядеть даже на фото. При кератоконъюнктивите снижается секреция слезной жидкости, вследствие чего больных постоянно беспокоит жжение или боль в глазах. Эти ощущения больные описывают как наличие песка либо царапин в глазах. В процессе движения век неприятное ощущение становится более выраженным.

При ксеростомии поражаются слюнные железы, из-за чего возникает сухость во рту, а также хронический воспалительный процесс околоушных слюнных желез, который периодически обостряется. При этом пациент жалуется на боль, сильный отек, у него поднимается температура тела. Воспалительный процесс чаще всего захватывает обе околоушные железы.

Кроме указанных симптомов синдром Шегрена может выражаться поражением суставов, вследствие которого проявляется скованность суставов по утрам, боль в них. Преимущественно поражаются запястья и пальцы на руках. При этом часто нарушается процесс роста ногтей.

Могут также наблюдаться признаки поражения ЖКТ. Прежде всего, в данном случае отмечаются поносы и расстройства глотания. Иногда у больного проявляются признаки колита и хронического панкреатита. Исследование кислотности желудочного сока при синдроме Шегрена свидетельствует о снижении количества либо отсутствии свободной соляной кислоты, а также о снижении выделения секрета в желудке и внешнесекреторной функции поджелудочной железы.

Вследствие проявления сухости слизистой трахеи и бронхов могут развиваться легочные инфекции. Следовательно, больной страдает от воспаления легких и бронхитов.

Диагностируются также и поражения других желез. В настоящее время болезнь Шегрена и синдром Шегрена входят в группу распространенных недугов соединительной ткани. Лечение синдрома Шегрена изначально предполагает терапию основной болезни.

Наиболее часто синдром Шегрена диагностируется у пациентов с системной красной волчанкой, имеющей хроническое течение, а также при системной склеродермии. В большинстве случаев синдром Шегрена развивается через несколько лет после начала основного заболевания, на фоне развернутой клинической картины. Для болезни характерны периодические обострения и ремиссии.

Данный синдром не оказывает влияние на течение основной болезни, а только усложняет его терапию, дополняя аутоиммунное заболевание нехарактерными признаками.

ВХОД НА САЙТ

Как диагностируется синдром Шегрена?

Поскольку симптомы синдрома Шегрена могут быть вызваны многими различными расстройствами, синдром часто диагностируется неправильно или вообще не диагностируется.

  • Чтобы правильно определить причину ваших симптомов, ваш лечащий врач задаст вам много подробных вопросов о ваших симптомах, вашей истории болезни и хирургии, вашей семейной истории, лекарствах и добавках, которые вы принимаете, а также ваших привычках и образе жизни.
  • Тщательный медицинский осмотр попытается определить, связаны ли ваши симптомы с синдромом Шегрена или с другим расстройством и вовлечены ли внутренние органы.

Лабораторные тесты: нет ни одного лабораторного теста, который мог бы подтвердить диагноз синдрома Шегрена. Тестирование будет сосредоточено на выявлении основных заболеваний, таких как ревматоидный артрит. Эти тесты также могут быть использованы для выявления вовлеченности различных систем организма и более серьезных осложнений. Ваш лечащий врач может направить вас к ревматологу, который специализируется на синдроме Шегрена и связанных с ним расстройствах.

  • Общее количество клеток крови (CBC): количество клеток крови чаще всего нормальное, но уровень гемоглобина может быть низким (анемия). Низкое количество тромбоцитов или лейкоцитов может указывать на волчанку.
  • Химический анализ крови поможет выявить нарушения со стороны печени, почек или электролитов.
  • Сывороточный протеиновый электрофорез
  • Ревматоидный фактор (RF): тест на ревматоидный фактор, который не специфичен для ревматоидного артрита, является положительным у 80-90% людей с синдромом Шегрена. Это также положительно у некоторых людей с другими аутоиммунными расстройствами.
  • Антиядерные антитела (АНА): АНА присутствуют у многих пациентов с аутоиммунными нарушениями, такими как системная красная волчанка или синдром Шегрена. В то время как многие антитела могут вызывать положительный тест ANA, некоторые из них распространены у людей с синдромом Шегрена; их иногда называют антителами Шегрена, анти-Ro / SS-A и анти-La / SS-B. Результаты анализов ANA положительны примерно у 50-75% людей с синдромом Шегрена. Отсутствие этих антител не исключает заболевания.
  • Гормон, стимулирующий щитовидную железу: Люди с синдромом Шегрена чаще страдают аутоиммунным гипотиреозом, чем население в целом.
  • Антитела к гепатиту С
  • Антитела к вирусу иммунодефицита человека (ВИЧ)
  • Антитела к вирусу Т-клеточного лейкоза человека (HTLV-1)

Тесты слюнных желез: можно провести несколько тестов, чтобы определить причину сухости во рту.

  • Биопсия: это единственный наиболее точный тест для подтверждения диагноза синдрома Шегрена. Ткань обычно удаляется через крошечный разрез на внутренней губе. Ткань подвергается испытаниям и осматривается под микроскопом патологом (специалистом по диагностике заболеваний путем изучения тканей). Патологоанатом ищет инфильтрацию лимфоцитами.
  • Сиалография: это вид рентгенографии, который использует контрастное вещество для выделения деталей околоушных желез и остальной части слюнной системы. Это особенно полезно для обнаружения препятствий или сужения слюнных протоков.
  • Сцинтиграфия слюны: В этом тесте используется радиоактивный индикатор для измерения выработки слюны.
  • Поток околоушной железы (сиалометрия): этот тест измеряет фактическое количество слюны, произведенной за определенный период времени.
  • Ультразвуковая и магнитно-резонансная томография (МРТ) для оценки массы

Глазные тесты: Если у вас сухие глаза, вы, вероятно, будете направлены к офтальмологу (специалисту по глазным расстройствам). Этот врач может провести различные тесты, чтобы определить причину ваших симптомов и наличие повреждений ваших глаз.

  • Тест Ширмера. Этот простой тест измеряет образование слез с помощью полоски фильтровальной бумаги, помещенной на нижнее веко на пять минут.
  • Окрашивание розовой бенгальской лампой / исследование с использованием щелевой лампы: если у вас сухие глаза, вас, вероятно, направят к офтальмологу (специалисту по глазным заболеваниям). Этот врач может провести различные тесты, чтобы определить причину ваших симптомов и наличие повреждений ваших глаз.

Другие тесты: Некоторые симптомы или результаты лабораторных исследований могут вызвать биопсию других тканей, таких как почка, кишечник, легкие или лимфатические узлы.

Осложнения

Если начать лечение не сразу или нарушить рекомендации врача, возникают осложнения. Специалисты выделяют:

  • синусит;
  • трахеит (рецидивирующий);
  • бронхопневмония;
  • почечная недостаточность;

Также отмечается нарушение кровообращения (затрагивается головной или спинной мозг).

Диагностика болезни Шегрена

Первым делом специалист проводит объективный осмотр и на его основании назначает дополнительные методы для уточнения диагноза. Обязательным пунктом является биохимический и иммунологический анализ крови. Назначают также биопсию слюнной железы.

Еще одними дополнительными способами является сцинтиграфия слюнных желез и сиалография околоушных. Для стимуляции слезоотделения могут использовать нашатырный спирт.

Медикаментозное лечение

Способы лечения зависят от степени тяжести состояния пациента и стадии болезни.

  • Для стимуляции слезных желез назначаются подкожные инъекции раствора галантамина и капельные вливания контрикала.
  • Для устранения симптома сухости роговицы назначают специальные капли, заменяющие слезу человека: Лакрисифи, Слеза натуральная, Лакрисин, Видисик, Лакропос.

В составе комплексного лечения назначают антикоагулянты, ангиопротекторы. Появление неврологических расстройств и патологий со стороны почек является поводом для назначения дополнительных методов: плазмаферез, плазменная ультрафильтрация. Некоторые случаи заболевания требуют назначения специальной диеты и ограничения физических нагрузок.

Симптоматическое лечение предусматривает полоскание рта для уменьшения сухости, закапывание глаз, прием бромгексина для устранения сухости слизистых оболочек трахеи и бронхов, смазывание наружных половых органов специальными кремами и гелями и размягчение корок в носу различными аэрозолями. Воспаление слюнных желез лечится аппликациями со смесью димексида и гидрокортизона.

Обязательным пунктом терапии является прием поливитаминных комплексов для укрепления иммунитета и повышения защитных сил организма.

На начальных стадиях болезни используют глюкокортикостероиды, например, Преднизолон или Дексаметазон. Их применение разрешается при отсутствии патологий со стороны органов и систем, на начальной стадии заболевания.

Когда в лабораторных показателях отмечены кардинальные изменения, но системные нарушения отсутствуют, к гормональным препаратам добавляют цитостатики: Азиотропин, Циклофосфамид и другие. Первые признаки системных нарушений требуют применения кортикостероидов в сочетании с иммунодепрессантами. Дозировку уменьшают через несколько дней и переводят пациента на минимальные поддерживающие дозы.

Все этапы лечения осуществляются под наблюдением специалиста, который определяет необходимость назначения того или иного средства.

Народные средства

В народной медицине существует несколько рецептов для лечения синдрома Шегрена. Они не способны справиться с причиной патологии, но существенно облегчают состояние пациента.

  1. Успешно справиться с симптомами поражения слизистой носа поможет масляный раствор Хлорофиллипта.
  2. Полоскания травяными настоями и отварами из ромашки, шалфея, мать-и-мачехи, тысячелистника. Настаивать травы необходимо в течение 40 минут, процедить и применять для полоскания несколько раз в день.
  3. Улучшить состояние слизистых оболочек глаз можно с помощью компрессов с соком картофеля либо укропа. Продолжительность процедуры не менее 20 минут.
  4. Ускорить заживление трещинок в уголках рта поможет смазывание их облепиховым маслом или маслом шиповника.

Использовать народные средства разрешается только после одобрения лечащего врача.

Осложнения болезни

Несвоевременное обращение к специалисту приводит к осложнениям, которые трудно поддаются лечению.

  • Новообразования, которые поражают кроветворную систему и лимфоузлы — лимфомы.
  • Распространенный васкулит.
  • Развитие вторичной инфекции.
  • Злокачественные онкологические заболевания.
  • Угнетение процессов образования кровяных телец.

Первые признаки синдрома Шегрена требуют немедленного обращения к врачу. Это поможет начать лечение на ранней стадии патологии и исключить риск появления осложнений.

https://youtube.com/watch?v=5k4S5Wo53-A

Originally posted 2018-01-31 10:23:42.

Причины синдрома Шегрена

Происходит инфильтрация паренхимы слюнных, слезных и других экзокринных желез СD4+Т-лимфоцитами с небольшим количеством В-лимфоцитов. Т-лимфоциты продуцируют воспалительные цитокины (в том числе интерлейкин-2, гамма-интерферон). Клетки слюнных протоков также способны продуцировать цитокины, повреждающие экскреторные пути. Атрофия эпителия слезных желез приводит к сухости роговицы и конъюнктивы (сухому кератоконъюнктивиту). Лимфоцитарная инфильтрация и пролиферация клеток протоков околоушной железы вызывают сужение их просвета, а в некоторых случаях – формирование компактных клеточных структур, называемых миоэпителиальными островками. Сухость, атрофия слизистой оболочки и подслизистого слоя желудочно-кишечного тракта и их диффузная инфильтрация плазматическими клетками и лимфоцитами могут приводить к развитию соответствующих симптомов (например, дисфагии).

Прогноз

Синдром Шегрена может повреждать жизненно важные органы с переходом в стабильное состояние, постепенным прогрес­си­ро­ва­ни­ем или, наоборот, длительной ремиссией. Такое поведение характерно и для других аутоиммунных заболеваний.

  • Некоторые больные могут иметь слабо выраженные симптомы сухости глаз и ротовой полости, тогда как у других развиваются серьёзные осложнения. Одним пациентам полностью помогает симптоматическое лечение, другим приходится постоянно бороться с ухудшением зрения, постоянным дискомфортом в глазах, часто рецидивирующими инфекциями ротовой полости, отеком околоушной слюнной железы, затруднением жевания и глотания. Постоянный упадок сил и суставная боль серьёзно снижают качество жизни. У части пациентов в патологический процесс вовлекаются почки — гломерулонефрит, ведущий к протеинурии, нарушению концентранционной способности почек и дистальному почечному тубулярному ацидозу.
  • Больные синдромом Шегрена имеют более высокий риск возникновения неходжкинской лимфомы по сравнению со здоровыми людьми и людьми, больными другими аутоиммунными заболеваниями. У около 5 % пациентов развивается та или иная форма лимфомы.

Кроме того, установлено, что у детей женщин, больных синдромом Шегрена во время беременности, более высокий риск развития неонатальной красной волчанки с врожденной блокадой сердца.

Профилактика

Профилактика не разработана. Предупреждение обострений и прогрессирования заболевания предусматривает раннюю диагностику, своевременное назначение заместительной терапии, активное лечение в стационаре, а в дальнейшем диспансерное наблюдение за больными. Некоторые больные нуждаются в переводе на инвалидность или трудоустройстве с ограничением физических нагрузок и нагрузок на органы зрения, а также с исключением аллергизирующих факторов

Больным Шегрена болезнью абсолютно противопоказаны вакцинации, с большой осторожностью должны применяться физиотерапевтические и тепловые процедуры, особенно в период высокой активности заболевания, а также назначаться любые новые лекарственные средства. Необходима своевременная санация и протезирование зубов.

Библиогр.: Васильев В. И. и др. Лимфопролиферативные заболевания и синдром Съегрена, Тер. арх., т. 50, № 9, с. 108, 1978; Васильев В. И.и др. Варианты течения болезни Шегрена, там же, т. 54, № 6, с. 41, 1982; Ромачева И. Ф. и Симонова М. В. Синдром Шегрена в клинике коллагеновых болезней, Стоматология, т. 59, № 2, с. 46, 1980; Савельев Г. В. и др. Биопсия слизистой оболочки нижней губы с целью диагностики синдрома Сьегрена, Арх. патол., т. 40, № 1, с. 44, 1978; Abdel-Khalek L. М. R., Williamson J. a. Lee W. R. Morphological changes in the human conjunctival epithelium, Brit. J. Ophthal., v. 62, p. 800, 1978; Hughes G. R. V. Connective tissue diseases, Philadelphia, 1977; Кassan S. S. a. Gardу M. Sjogren’s syndrome, Amer. J. Med., v. 64, p. 1037, 1978; Manthоrpe R. a. o. Sjogren’s syndrome, Allergy, y. 36, p. 139, 1981; Moutsopoulos H. M. a. o. Sjogren’s syndrome (Sicca syndrome), Ann. intern. Med., v. 92, pt 1, p. 212, 1980; Rheumatology and immunology, ed. by A. S. Cohen, p. 279, N. Y. a. o., 1979; Sjogren H. Zur Kenntnis der Keratoconjunctivitis sicca (Keratitis filiformis bei Hypofunktion der Tranendriisen), Acta ophthal., Suppl. 2, S. 1, 1933; Textbook of rheumatology, ed. by W. N. Kelley a. o., v. 1, p. 971, Philadelphia a. o., 1981.

Лечение

Лечение сухого кератоконъюнктивита заключается в назначении заместительной терапии (инстилляции 0,5% раствора метилцеллюлозы, полиглюкина, солевых растворов, приготовляемых из 0,1 г гидрокарбоната натрия и 0,1 г хлорида натрия на 10 мл дистиллированной воды), глазных капель, содержащих витамины (катахром, раствор цитраля с рибофлавином), противовоспалительных капель (растворы цитраля, фурацилина, левомицетина и сульфацил-натрия), а также средств, уменьшающих дистрофию и улучшающих регенерацию эпителия конъюнктивы и роговицы (капли, приготовленные из донорской сыворотки, метилурациловая, солкосериловая и тиаминовая мази). Частота использования капель зависит от тяжести течения сухого кератоконъюнктивита. Имеются данные, указывающие на эффективность прижигания слезных протоков. При тяжелых формах кератоконъюнктивита для защиты конъюнктивы используются мягкие контактные линзы.

В комплексном лечении хронического паротита при Шегрена болезни применяют препараты, снижающие проницаемость протоков: глюконат кальция, аскорбиновую кислоту, новокаиновые блокады околоушных слюнных желез, а также аппликации 30% раствора димексида. Наиболее трудно поддается лечению ксеростомия. Для увлажнения полости рта применяют слабые солевые растворы. При начальных и умеренных формах ксеростомии положительный эффект наблюдается от полосканий 1 % раствором пилокарпина (1—3 капли), карамели с декамином и внутримышечных введений 0,5% раствора галантамина гидробромида. Использование масел (персикового, шиповника, облепихи), давая временное улучшение, в дальнейшем только усиливает сухость рта. При сухости слизистой оболочки носа применяют частые аппликации солевыми растворами. Использования масляных растворов следует избегать из-за возможности развития аспирационной пневмонии. Сухость влагалища уменьшается при регулярном смазывании йодисто-калиевым желе. В случае присоединения вторичной инфекции с развитием гнойного сиаладенита, афтозного или грибкового стоматита, синусита, отита, трахеобронхита, пневмонии применяются соответствующие химиотерапевтические средства. Имеются данные, указывающие на высокую эффективность кортикостероидов и особенно цитотоксических иммунодепрессантов в лечении поражений полости рта и глаз при Шегрена болезни, однако вопрос о применении этих препаратов в терапии поражения экзокринных желез пока не решен. Кортикостероиды (обычно преднизолон в начальной дозе 15—20 мг в день) или кортикостероиды в сочетании с иммунодепрессантами (обычно хлорбутин в начальной дозе 4—6 мг в день), как правило, назначают больным Шегрена болезнью при наличии «внежелезистых» (системных) проявлений. Лечение этими средствами проводится длительно, годами, с постепенным (по мере уменьшения выраженности клинических проявлений) снижением первоначальных доз и подбором поддерживающих. Имеются сообщения о хорошем эффекте применения кортикостероидов совместно с циклофосфаном или хлор-бутином при развитии интерстициального нефрита, лимфоплазмоцитарной инфильтрации легких, гломерулонефрита, криоглобулинемической пурпуры и полиневрита. При выраженном суставном синдроме и обострении паренхиматозного паротита показаны нестероидные противовоспалительные препараты в комплексе с кортикостероидами.

Системное лечение

Препараты, которые увеличивают секрецию слюны: их можно использовать, если местная терапия не достаточна для лечения сухости во рту. Примеры включают пилокарпин (Salagen) и кевимелин (Evoxac). Наиболее распространенным побочным эффектом является повышенное потоотделение (до 29%). Некоторые исследования показывают, что интерферон альфа может быть полезной терапией в будущем.

Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП): эти агенты уменьшают воспаление и слабую или умеренно выраженную боль. Примерами являются ибупрофен (Advil), напроксен (Naprosyn) и целекоксиб (Celebrex)

Эти агенты следует использовать с осторожностью, если у вас чувствительность к аспирину или заболевание почек. Если вы старше 65 лет, когда-либо болели язвенной болезнью, использовали стероиды или разбавители крови, курили сигареты или употребляли алкоголь, поговорите с вашим врачом об альтернативах. Долгосрочное использование этих препаратов было связано с повышенным риском инфаркта миокарда

Долгосрочное использование этих препаратов было связано с повышенным риском инфаркта миокарда.

Воспаление верхних дыхательных путей (гортани, трахеи и бронхов) можно лечить с помощью средств, разжижающих слизь, таких как гвайфенезин.

Модифицирующие заболевание противоревматические препараты: эти препараты лечат ревматоидный артрит и другие ревматические состояния, которые не улучшаются с помощью НПВП. Примеры включают гидроксихлорохин (плакунил), азатиоприн (имуран) и метотрексат (ревматрекс). Более новые биологические агенты изучаются для лечения синдрома Шегрена.

Иммуносупрессивные препараты: эти препараты могут быть пригодны для людей с синдромом Шегрена, у которых развивается проявление основных органов, таких как интерстициальные заболевания легких. Примеры включают преднизон (кортизон), метотрексат, циклофосфамид (цитоксан), азатиоприн (имуран) и микофенолят мофетил (CellCept). Эти лекарства имеют ряд побочных эффектов, которые следует тщательно обсудить с вашим лечащим врачом. Если вы принимаете одно из этих лекарств, вам, возможно, придется регулярно сдавать анализы крови, чтобы отслеживать возможные побочные эффекты.

Недавние исследования показывают, что ритуксимаб (ритуксан) может быть полезным при определенных формах синдрома Шегрена. Ритуксимаб работает, уменьшая количество В-клеток, которые являются специализированными лейкоцитами, которые участвуют в патофизиологии синдрома Шегрена. Белимумаб (Benlysta) также демонстрирует многообещающие результаты в лечении синдрома Шегрена. Это также внутривенное лекарство, используемое при системной красной волчанке, которое влияет на активность гиперактивных иммуноопосредующих клеток.

Как лечить

Все применяемые лечебные меры можно разделить на 3 группы: заместительные, симптоматические и патогенетические.

Очень важным моментом терапии является подбор препаратов, снижающих активность аутоиммунного процесса. Для системного лечения болезни Шегрена применяют сочетание глюкокортикостероидов и цитостатиков с иммунодепрессивным действием (цифлофосфана, хлорбутина). При этом используют разные схемы терапии – с длительным приемом небольших доз или пульс-терапию с кратковременным применением высокой дозировки препаратов. Эффективно сочетание такого медикаментозного воздействия с экстракорпоральной очисткой крови различными методами.

Для снижения сухости слизистых оболочек глаз и ротовой полости используют средства, заменяющие естественный секрет и защищающие ткани от повреждений. Это слезозаменители (искусственная слеза), увлажняющие гели-заменители слюны, ополаскиватели рта и спреи. Есть опыт применения бромгексина, улучшающего функционирование желез внешней секреции и таким образом снижающим сухость слизистых оболочек. Показано также применение солкосерила, алоэ, натуральных масел и других средств с увлажняющим и заживляющим эффектом.

При выявлении почечной, сердечной, печеночной недостаточности проводят их коррекцию. Гипоацидный атрофический гастрит и хронический панкреатит требуют заместительной терапии с назначением пепсина, соляной кислоты и панкреатических ферментов

Болезнь Шегрена причиняет пациентам много дискомфорта, но она в подавляющем большинстве случаев не представляет опасность для жизни. Ранняя диагностика и полноценное комплексное регулярное лечение позволяют значительно улучшить качество жизни и сдерживают прогрессирование болезни.

Прогноз

Прогноз при Шегрена болезни для жизни благоприятный. При своевременно начатом лечении заболевание приобретает более доброкачественное длительное течение с последующим восстановлением трудоспособности больных. Поздно начатое лечение приводит обычно к быстрому развитию тяжелых офтальмологических, стоматологических, системных проявлений заболевания и инвалидности. Прогноз становится неблагоприятным при развитии злокачественных лимфом и других лимфопролиферативных заболеваний.

Симптомы

В медицинской практике проявления делятся на внежелезистые и железистые. Последние обусловлены поражением секретирующих желез, что проявляется в снижении их функции. Выделяют следующие основные симптомы болезни:

  1. Поражение глаз. Снижается секреция слезной жидкости, человек жалуется на «песок в глазах», чувство жжения, «царапины». Проявляется конъюнктивит, зуд век, скопления белого вязкого выделения в уголках. Далее проявляется сужение глазных щелей, светобоязнь, снижение остроты зрения. Редко наблюдается увеличение слезных желез при синдроме Шегрена.
  2. Поражение слюнных желез является обязательным, постоянным симптомом болезни. Развивается хроническое воспаление, характерно увеличение органа и сухость во рту. Еще до появления этого признака отмечается часть симптомов: заеды, сухость красной каймы губ, увеличение ближайших лимфатических узлов, стоматит, множественный кариес зубов.
  3. У 30% пациентов наблюдается постепенный рост околоушных желез, что приводит к характерному изменению овала лица. В литературе этот признак описывают как «мордочка бурундука» или «мордочка хомяка».
  4. На первых стадиях развития болезни сухость во рту характерна только при волнении, физической нагрузке. На поздних стадиях этот симптом становится постоянным, появляется необходимость увлажнять рот во время разговора, запивать водой сухую пищу. Слизистая приобретает ярко-розовый цвет, легко травмируется. Становится мало свободной слюны, она вязка и пенистая, а язык сухой. На губах появляются корочки, признаки воспаления, иногда присоединяется вторичная инфекция (грибковая или вирусная).
  5. Резкая сухость рта характерна для поздней стадии, говорить становится невозможно, не получается проглотить пищу, не запив ее водой. На губах появляются трещинки, они сухие, на оболочке полости рта наблюдаются явления ороговения, язык складчатый, свободной слюны нет совсем.
  6. Сухость носоглотки. Образуются сухие корки в носу, при развитии в слуховых трубах может привести к развитию отита или временной глухоте. Этот же симптом становится причиной осиплости голоса.
  7. Распространенным осложнением становится вторичная инфекция: рецидивирующие трахеобронхиты, синуситы, пневмонии.
  8. У трети пациентов наблюдается поражение желез наружных половых органов. Слизистая влагалища становится сухой, покрасневшей, пациенток мучают зуд и жгучие боли.
  9. Распространенным признаком болезни становится сухость кожи, сниженное потоотделение.
  10. Нарушение глотания. Связано с сухостью слизистых, многие пациенты по этой причине страдают от атрофического гастрита с выраженной секреторной недостаточностью. Проявляется отрыжка воздухом, дискомфорт в подложечной области, снижение аппетита, тошнота. Существует взаимосвязь между угнетением секреторной функции желудка и степенью сухости.
  11. У большинства пациентов наблюдается поражение печени (гепатит), желчных путей (холецистит). Жалуются больные на горечь во рту, боли в правом подреберье, плохую переносимость жирной пищи, тошноту.
  12. При поражении поджелудочной железы (панкреатит) появляется нарушение пищеварения, боль.

Внежелезистые симптомы синдрома Шегрена разнообразны, имеют системный характер. Среди распространенных проявлений выделяют следующие:

  1. Небольшая скованность и боль в суставах по утрам, признаки воспаления мышц (незначительный рост уровня креатинофосфокиназы в крови, умеренная мышечная слабость, боли в мышцах) отмечается у 5-10% пациентов.
  2. Увеличение шейных, подчелюстных, надключичных и затылочных лимфатических узлов. Иногда сопровождается увеличением печени.
  3. Разнообразные поражения дыхательных путей отмечается у половины больных. Царапание, першение, сухость в горле, одышка и сухой кашель.
  4. Поражение сосудов. На коже голеней появляются мелкоточечные кровянистые высыпания, со временем они могут продолжить свое распространение на бедра, живот и ягодицы. Сопровождается сыпь болезненным жжением, зудом, повышением в местах поражения температуры кожи.
  5. У трети больных наблюдается неврит тройничного или лицевого нерва, нарушение чувствительности по типу «перчаток» или «носков».
  6. Аллергические реакции. У 35% больных отмечается негативный эффект от приема сульфаниламидов, антибиотиков, препаратов группы В, новокаина, химических средств, пищевых продуктов.

Меры профилактики

Предотвратить любые аутоиммунные нарушения организма довольно сложно. Но врачи утверждают, что если придерживаться основных рекомендаций, тогда можно избежать появления проблем.

Для этого следует:

  • Уменьшить нагрузку на органы зрения. Давать глазам отдых от компьютера, книг, бумаг и пр.
  • При появлении серьезных нарушений в работе внутренних органов следует своевременно лечить основное заболевание.
  • Старайтесь избегать стрессовых ситуаций.
  • Ведите здоровый образ жизни.
Ссылка на основную публикацию