Клиническая картина
Доминантные друзы могут либо протекать без всяких признаков, либо же на их фоне в молодом возрасте развивается макулопатия. Они располагаются на глазном дне и могут иметь разную форму, размеры и цвет, а также быть в разном количестве (одиночные или множественные). Также неодинакова их офтальмологическая картина даже в одной семье.
Вначале друзы представляют собой маленькие круглые пятна, которые выглядят более светлыми, нежели окружающий фон глазного дна. Со временем они приобретают яркий желтый цвет. На начальных этапах патологического процесса их можно выявить при помощи ангиографии. Но по этому поводу есть и другое мнение: друзы, которые локализуются кнутри от диска зрительного нерва, или же множественные, покрывающие практически все глазное дно, относятся к доминантным друзам. Их в большинстве случаев выявляют на средней периферии и в центральной зоне. Крайне редко друзы отсутствуют в центре и визуализируются только на средней периферии. Также они могут располагаться на периферии и иметь сетевидный пигмент. В таком случае друзы похожи на ретикулярную дистрофию Сьегрена и напоминают «гроздь винограда».
По происшествию некоторого времени размеры и количество друз увеличивается. Они могут сливаться, обызвествляться и приподнимать сенсорную сетчатку. Крайне редко их количество уменьшается. Также происходят изменения пигментного эпителия, покрывающего друзы. Он может истончаться и терять пигмент, в нем вокруг друз появляются скопления пигмента. Эти изменения пигментного эпителия имеют место в макуле между друзами. Они в некоторых случаях приводят к атрофии клеток пигментного эпителия.
Выделяют два типа друз: твердые и мягкие. Твердые друзы имеют крошковидную форму. Они множественные, небольших размеров и гиалинизированные, часто кальцифицированные, располагаются отдельно. В мягких друзах разрушается гиалиновый материал. Они более крупных размеров и имеют тенденцию к слиянию.
Место локализации друз разное: или под базальной мембраной пигментного эпителия, или в хориокапиллярном слое. В большинстве случаев они протекают бессимптомно и выявляются случайно во время офтальмологического осмотра даже в случае расположения в ямке. Иногда пациенты предъявляют жалобы на наличие метаморфопсии. При осмотре не выявляются дефекты полей зрения и снижение его остроты.
Одним из методов диагностики доминантных друз является флуоресцентная ангиография. Они начинают флуоресцировать еще на ранних стадиях развития, а затем интенсивность нарастает. На поздних стадиях, в венозную фазу, интенсивность флуоресценции снижается. Этим методом можно выявить большее количество друз, чем при помощи офтальмоскопии. Твердые друзы на ФАГ выглядят как отдельные гиперфлуоресцирующие точки, расположенные в местах их скопления. Крайне редко на флуоресцентных ангиограммах визуализируется гипофлюоресценция друз, которая обусловлена их пигментацией или кальцификацией.
Восстановление после операции
Если операция проведена успешно, зрение полностью восстанавливается в 70% случаев. Через 3 часа после витрэктомии пациент уходит домой с повязкой на глазах, которая снимается при первом визите к врачу на осмотр.
В зависимости от состояния глаз, больному могут назначить гормональные глазные капли для купирования воспаления, антибактериальный раствор местно с целью профилактики присоединения инфекции.
В раннем послеоперационном периоде человек должен спать на животе, лицом вниз, без давления на закрытые веки. Нельзя переворачиваться на бок или спину. Такое положение способствует более плотному прижатию воздушно-газового пузыря к задней стенке глазного яблока. Это профилактическая мера отслоения сетчатки.
Сразу после операции резко снижено зрение, возможна диплопия (двоение в глазах). Эти состояния проходят по мере уменьшения отёка и рассасывания сформированной врачом подушки.
После хирургического лечения пациент обязан регулярно наблюдаться у окулиста, так как возможен рецидив (повторное формирование отверстия).
Восстановительный период
Операции на глазах – крайне сложные процедуры, которые требуют от врача крайне ответственного подхода. Если специалист сделает все правильно, никаких серьезных последствий не последует.
Чтобы максимально быстро восстановиться после подобного вмешательства, пациенту необходимо регулярно делать различную гимнастику для глаз. Несмотря на это, вы должны полностью отказаться от различных физических нагрузок.
Длительность ограничений составляет 1 месяц. Кроме того, после хирургического вмешательства нужно придерживаться следующих рекомендаций:
- Первые три дня сразу же после хирургического вмешательства необходимо носить повязку на глазах – это поможет защитить их от солнечного света.
- В течение месяца категорически запрещено носить вес более 5 килограммов.
- Категорически запрещено давить на глаза или тереть их.
- Во время умывания следите, чтобы в глаза не попадала вода, мыло, шампуни или другие косметические средства.
- Откажитесь от длительного напряжения глаз. Для этого необходимо отказаться от постоянного сидения за компьютером.
- В солнечные дни необходимо обязательно носить темные очки.
Если вы прошли процедуру витрэктомии, то вам также нужно защищать свои глаза от резких перепадов температур. Для этого следует отказаться от прогулок на холоде или во время жары. Кроме того, пациентам, которым стекловидное тело заменили газом, следует воздержаться от поездок в метро.
Длительность восстановительного периода индивидуальна, все зависит от степени поражения. Она может составлять как несколько дней, так и несколько месяцев.
Диагностика
Диагностировать друзы легко, если они расположены на поверхности зрительного нерва. Важную роль в диагностике играет ФАГД. Флюоресцентная ангиография глазного дна не требует особой подготовки.
Исследование занимает не более 2 минут для каждого органа. Для проведения диагностики используется краситель, который легко смывается холодной водой. Краситель не проникает за пределы сосудов в окружающие ткани. Флюоресцировать начинает при включении источника возбуждающего света.
ФАГД показывает фестончатую краевую гиперфлюоресценцию диска, контрастирование тканей за его пределами не происходит.
Дополнительно проводят ультразвуковое исследование и офтальмоскопическое. Если гиалиновые тельца успели кальцифицироваться, назначают компьютерную томографию.
Также проводят определение полей зрения, чтобы выявить дефекты периферического зрения.
Уколы в глаза при дистрофии сетчатки
Полезно знать
Причины и механизм развития
Основная причина пигментной абиотрофии сетчатки – аномалии одного или нескольких генов, отвечающих за кодирование особых белков. Это вещества, которые принимают участие в метаболических процессах, и при нарушении их выработки или функций в тканях начинаются дегенеративные процессы. Существует 150 вариантов генных мутаций, которые могут происходить в нескольких десятках генов, в зависимости от чего различают множество разных форм заболевания.
Пигментный ретинит
Одна из наиболее распространенных типов патологии, которая обусловлена мутациями в генах RP1, PRPH2, RP9, IMPDH1, CRB1, SPATA7 и многих других. Они могут наследоваться по разным механизмам – аутосомно-доминантному, аутосомно-рецессивному, Х-сцепленному, а в крайне редких случаях патологию провоцируют мутации митохондриальной ДНК.
От патогенеза развития заболевания зависит клиническое течение и последствия. В 70-90% случаев встречается патология, передающаяся по аутосомно-доминантному типу, которая отличается медленным течением и хорошо поддается терапии. Другие разновидности пигментного ретинита более тяжелые, и обычно ведут к полной слепоте.
Белоточечная абиотрофия
Форма пигментной абиотрофии сетчатки, которую провоцируют аномальные изменения в генах RHO, PRPH2, RDH5 или RLBP1, причем чаще всего мутации возникают в гене PRPH2. Он отвечает за кодирование вещества под названием периферин, которое принимает участие в формировании оболочек фоточувствительных клеток, в основном палочек. Вследствие нарушений она становится менее устойчивой к негативным факторам и в итоге разрушается. Болезнь отличается прогрессирующим течением, а первые признаки напоминают белые точки, расположенные по краям сетчатки.
Болезнь Штаргарда
Желтопятнистая абиотрофия сетчатки, или болезнь Штаргардта чаще всего развивается вследствие нарушения в белке ABCA4, который отвечает за энергетический обмен и транспортировку полезных веществ в мембранах клеточек и палочек. В итоге в тканях накапливаются токсические соединения, вызывающие дегенеративные процессы в светочувствительной оболочке. Реже патологию вызывают мутации в генах ELOVL4 и PROM1, которые также вызывают нарушения в структуре и функциях фоторецепторов.
Болезнь Беста
Причина развития болезни Беста – нарушения в гене BEST1, который находится на 11-й хромосоме, ответственного за белок бестрофин. Точный механизм патологического процесса неизвестен, но ученым удалось отследить медленное разрушение эпителиального слоя в районе желтого пятна и изменения в тканях мембраны Бруха. Далее происходит накопление вредных веществ в сетчатке и формирование кисты, которая сначала перекрывает доступ световым лучам, а потом разрывается, образуя рубец. Мутация гена наследуется по аутосомно-доминантному типу.
Амавроз Лебера
Редкая, но тяжелая форма пигментной абиотрофии, развивающаяся вследствие мутаций гена RPE65. Изменения приводят к тому, что палочки и колбочки перестают делиться и не восстанавливаются после гибели, как это происходит у здоровых людей. Чаще всего амавроз Лебера наследуется по аутосомно-рецессивному типу, обнаруживается вскоре после рождения и не поддается терапии.
Болезнь Вагнера
Болезнь Вагнера передается исключительно генетически (аутосомно-доминантный тип), причем вероятность наследования составляет 100%. Ген, который подвергается мутации, расположен в пятой хромосоме. При исследовании структур зрительного аппарата больных выявляется целый комплекс нарушений, который включает формирование микрокист, гиперпигментацию, ретиношизис и т.д. Вследствие этого развиваются расстройства зрения – чаще всего миопия в сочетании с астигматизмом.
Генерализованная абиотрофия
Патология ассоциируется с мутацией генов CACNA1F или NYX, которые отвечает за белки, входящие в состав фоторецепторов. Генерализованная абиотрофия передается по Х-сцепленному механизму и протекает в полной или неполной форме. В зависимости от клинического течения, у больных ослабляется или полностью пропадает сумеречное зрение, а острота зрения и цветовосприятие могут оставаться прежними или слегка снижаться.
Помимо вышеперечисленных разновидностей заболевания, выделяют беспигментное течение дистрофического процесса. Он характеризуется отсутствием видимых изменений в тканях сетчатки, но со временем у больных появляются симптомы, аналогичные признакам пигментных форм.
Механизм развития пигментной абиотрофии сетчатки в каждом из случаев примерно одинаковый. Мутации в генах и белках, принимающих участие в метаболических процессах, вызывают различные дисфункции палочек и колбочек, а вместе с ними расстройства зрительной системы.
Загрузка...
