Чем опасна дистрофия сетчатки глаза и как распознать патологию?

Симптомы

Для периферической абиотрофии отмечается сильное понижение зрения и адаптации к темноте. При центральном заболевании сильно снижается острота зрения и появляются проблемы с цветоощущениями. При тапеторетинальной абиотрофии отмечается появление разнообразных дефектов глаза.

Патология может сопровождаться появлением следующей симптоматики:

1. Понижение остроты зрения. У человека сильно нарушается чёткость предметов, расположенных на близких и дальних расстояниях.
2. Нарушение дневного зрения. У человека возникают трудности с рассматриванием предметов в дневное время, однако, при сумерках такой проблемы не возникает.
3. Дефекты в поле зрения. Пациент жалуется на появление белых, чёрных либо цветных пятен перед глазами.
4. Тоннельное зрение. У человека сильно сужаются зрительные поля и начинает казаться, что он смотрит на окружающие предметы через трубу.
5. Гемералопия или никталопия. Возникают существенные трудности с рассматриванием изображений при плохой освещённости либо в темноте.

При первых симптомах патологии необходимо обязано обращаться к офтальмологу.

Патогенез

На сетчатке глаза расположены специальные нейроны, чувствительные к свету. Их называют фоторецепторами. Выделяют 2 вида таких структур:

1. Колбочки. Эти рецепторы необходимы для дневного зрения, так как они чувствительны только к воздействию прямого света. Они отвечают за остроту зрения в условиях хорошего освещения. Поражение этих структур приводит к слепоте даже в дневное время.
2. Палочки. Эти фоторецепторы нужны нам для того, чтобы видеть и различать предметы в условиях низкой освещенности (например, в вечернее и ночное время). Они более чувствительны к свету, чем колбочки. Повреждение палочек приводит к ухудшению сумеречного зрения.

При пигментной абиотрофии сетчатки сначала возникают дистрофические изменения в палочках. Они начинаются с периферии, а затем доходят и до центра глаза. На поздних стадиях болезни поражаются колбочки. Сначала у человека ухудшается ночное зрение, а впоследствии пациент начинает плохо различать предметы даже днем. Заболевание приводит к полной слепоте.

Основные сведения

Заболевание передается несколькими путями:

• аутосомно-рецессивным;
• аутосомно-доминантным;
• сцепленно с Х-хромосомой.

Почти половина пациентов получает наследственный дефект по аутосомно-рецессивному типу, каждый десятый – по аутосомно-доминантному и лишь у двух процентов больных этот пораженный ген передан сцеплено с полом. В остальных случаях, а это около 46%, заболевание передается спорадически. При патологии в первую очередь поражаются палочки, находящиеся в сетчатке глаза. Именно они отвечают за сумеречное черно-белое зрение. У пациентов с абиотрофией существенно нарушено периферическое зрение и в помещении или пространстве, где недостаточно света, люди чувствуют себя некомфортно, поскольку плохо ориентируются вокруг.

Заболевание прогрессирует с разной силой. У некоторых пациентов абиотрофия сохраняется почти на том же уровне в течение нескольких лет, а другие больные ощущают стремительное ухудшение зрения буквально за пару месяцев, причем патология приводит к полной потере зрения.

Обнаруживается тапеторетинальная абиотрофия сетчатки в детстве – тогда проявляются первые системные признаки заболевания. В редких случаях с ней можно столкнуться уже в зрелом возрасте.

Тапеторетинальная абиотрофия

Пигментный ретинит может быть изолированным заболеванием глаза или входить в синдромы, сочетающие патологию различных органов и систем, апример:

• синдром Ушера;
• синдром Барде-Бидля;
• синдром Кернса-Сайре;
• миотоническая дистрофия Штайнерта;
• болезнь Рефзума;
• синдром Бассена-Корнцвейга и другие.

Пигментный ретинит имеет различные типы наследования – аутосомно-доминантный, аутосомно-рецессивный, сцепленный с Х-хромосомой и другие. В патогенезе заболевания ведущая роль принадлежит трем механизмам: разрушение наружных сегментов фоторецепторов, нарушение каскада зрительной трансдукции и метаболизма ретинола, что приводит к гибели фоторецепторов, преимущественно палочек.

Разрывы сетчатки

По виду разрывы сетчатки подразделяют на:

• дырчатые;
• клапанные;
• по типу диализа.

Дырчатые разрывы

чаще всего возникают в результате решетчатой и мелкокистозной дистрофий, в сетчатке зияет отверстие. Клапанным называют разрыв, когда участок сетчатки частично прикрывает место разрыва.Клапанные разрывы появляются в результате витреоретинальной тракции, которая тянет и разрывает сетчатку. При формировании разрыва областью витреоретинальной тракции будет являться вершина клапана.Диализ представляет собой линейный разрыв сетчатки вдоль зубчатой линии – места прикрепления сетчатки к сосудистой оболочке. В большинстве случаев диализ связан с тупой травмой глаза.

Симптомы заболевания

На начальных стадиях болезнь может не иметь никаких проявлений. Как правило, родители начинают беспокоиться, когда ребенок начинает плохо ориентироваться в пространстве (особенно в плохо освещенных помещениях).

К наиболее характерным признакам дистрофии сетчатки относятся:

• Ухудшение периферического зрения вплоть до развития тоннельного зрения. Человек не замечает предметов и людей, находящихся сбоку от него. На поздних стадиях болезни у пациента может возникать ощущение, что он смотрит через длинный тоннель или трубу. При этом он отлично видит вещи, находящиеся прямо перед ним.
• Гемералопия (куриная слепота). Проявляется резким снижением остроты зрения в темноте. Частые спотыкания и дезориентация в плохо освещенной комнате обычно являются самым первым признаком пигментной дистрофии сетчатки.
• Повышенная утомляемость глаз, засветы, на поздних стадиях – снижение остроты зрения и неспособность различать цвета.

Симптомы

Классификация

В основе современной классификации пигментного ретинита лежит механизм наследственной передачи генетического нарушения. Выделяют следующие типы патологии:

1. Аутосомно-доминантный. Такой тип ретинита считается наиболее распространённым и основной причиной его развития служат мутации генов. Они кодируют белки, принимающие участие в метаболизме пигментного эпителия, что становится причиной расстройства зрения.
2. Аутосомно-рецессивный. Такой тип патологии считается достаточно редким и характеризуется ранним развитием и быстрым прогрессированием. Нередко такая патология заканчивается полной слепотой в детском либо молодом возрасте. Причина развития аутосомно-рецессивного типа кроется в мутациях генов определённых групп.
3. Х-хромосомный сцепленный с характером наследования. Такая форма генетического заболевания считается достаточно тяжёлой и в основном диагностируется у мальчиков, не имеющих гомологичной Х-хромосомы. Под воздействием генов происходит кодирование белков-ферментов, участвующих в метаболизме сетчатки органа зрения. При их дефектах возникают нарушения, которые клинически проявляются в пигментном ретините.
4. Ретинит, обусловленный мутациями митохондриальной ДНК. Такой тип патологии считается крайне редким и передаётся лишь от матери детям. До сегодняшнего дня специалистам не удалось определить зоны митохондриальной ДНК, которые подвергаются мутациям при таком типе.

Кроме этого, в медицинской практике применяются классификации тапеторетинальной абиотрофии сетчатки по клиническому течению, наличию сопутствующих пороков развития и возрасту наступления аномалии.

Классификация

Лечение при абиотрофии сетчатки

Специфического этиотропного лечения любой формы абиотрофии сетчатки глаза на сегодняшний момент не существует. В качестве поддерживающего лечения, задерживающего прогрессирование заболевания, используются препараты витаминов А, Е, рибофлавина.

Сосудорасширяющие средства позволяют улучшить кровоснабжение сетчатки, что также замедляют дистрофические процессы. В последние годы появились данные об успешном применении бионических имплантатов сетчатки (Argus, Argus 2), позволивших частично вернуть зрение пациентам, полностью утратившим его из-за абиотрофии. Некоторые наработки в области использования стволовых клеток, генной терапии также преследуют цель найти метод лечения абиотрофии сетчатки.

Итак, абиотрофия сетчатки – опасная патология, которая не только нарушает привычный образ жизни, но и может стать причиной слепоты

Необходимо крайне осторожно относиться к своему зрению, внимательно следите за ним. В случае появления дискомфортных ощущений в области глаз, сразу же обращайтесь к офтальмологу, он проверит вас, назначит обследование и подберет эффективное лечение

Лечение

Если у вас возникла пигментная дегенерация сетчатки глаза лечение в этом случае будет невозможным. Сегодня нет метода, который бы помог избавиться от этой болезни. На сегодняшний день медицина может только затормозить развитие благодаря применению специальных витаминов и медикаментов.

Кроме таблеток также могут использоваться и капли, к которым относится «Тауфон» и другие регуляторы, которые будут иметь пептидную основу. Сегодня для борьбы с подобными заболеваниями также могут использоваться и физиотерапевтические методы, которые позволяют достаточно резко увеличить приток крови к глазному яблоку. Если вы желаете проводить профилактику в домашних условиях, тогда также можно использовать очки Сидоренко. Увидеть эти очки вы можете на фото ниже.

Очки Сидоренко для профилактики абиотрофии в домашних условиях

Медицина не стоит на месте и поэтому нет необходимости расстраиваться. Врачи постоянно изучают и применяют новые методы и поэтому мы надеемся, что уже в ближайшее время можно будет увидеть значительные результаты. Методики, которые применялись ранее считались плохими, так как они могли только на определенное время задержать развитие. Сейчас благодаря использованию современных способов можно не только остановить заболевание, но и добиться значительного улучшения зрения.

Во время прохождения процедуры помните, что подобный процесс считается достаточно длительным и трудоемким

Весь лечебный процесс необходимо проводить только под вниманием специалистов. Врачи должны обладать значительным опытом в проведении подобного лечения

Периферическая дегенерация

Периферическая дегенерация сетчатки – это распространенная болезнь в современной медицине. С 1991 – 2010 год число заболевших возросло на 19%. Вероятность развития при нормальном зрении составляет 4%. Заболевание может проявляться в любом возрасте.

Если затрагивать тему о периферической дегенерации, то это уже более опасное явление. Ведь оно протекает бессимптомно.

Диагностировать периферическую болезнь бывает сложно, т.к. изменения глазного дна не всегда выражены. Сложно исследовать область спереди от экватора глаза. Такой вид очень часто приводит к отслоению сетчатки.

Причины

Периферическая дегенерация развивается у людей, страдающих миопическим или гиперметропическим типом рефракции. Особенно в риске находятся лица, которые болеют миопией. Также существуют и другие причины заболевания:

1. Травматические повреждения. Например, тяжелая черепно-мозговая травма или поражение костных стенок глазницы.
2. Нарушение кровоснабжения. Изменения в кровотоке могут привести к трофическим расстройствам и истончению внутренней оболочки глазного яблока.
3. Различные воспалительные заболевания.
4. Ятрогенное влияние. Происходят изменения во внутренней оболочки глаза. Это случается после витреоретинальной операции или когда было превышено воздействие лазерной коагуляции.

Кто находится в группе риска?

Больше всего к болезни подвержены люди, которые страдают близорукостью. У близоруких происходит истончение и натяжение сетчатки. Это и приводит к возникновению дистрофии.

Сюда можно отнести и пожилых людей, особенно старше 65 лет. В этом возрасте основная причина резкого снижения зрения является периферическая дистрофия.

Также в эту группу попадают следующие лица:

• Страдающие сахарным диабетом.
• Атеросклерозом.
• Артериальной гипертензией.

Классификация

Специалисты классифицируют патологию на несколько типов. Это решетчатая, инееподобная и кистевидная. Отдельные варианты изменений могут напоминать «след улитки» или «булыжную мостовую».

Формы заболевания:

1. Периферическая витреохориоретинальная (ПВХРД). Она характеризуется поражением стекловидного тела, сетчатой и сосудистой оболочки.
2. Периферическая хориоретинальная (ПХРД). Паталогии сетчатки и хориоидеи.

Витреохориоретинальная дистрофия делится по локализации:

1. Экваториальная. Самое распространенное явление поражения сетчатки.
2. Параоральная. Дистрофические изменения происходят у зубчатой линии.
3. Смешанная. Форма ассоциирована с наибольшим риском разрыва из-за наличия диффузных изменений по всей поверхности сетчатой оболочки.

Диагностика

При обычном осмотре глазного дна периферическая область является недоступной. В большинстве случаев диагностика данной области возможна только при максимально возможном медикаментозном расширении зрачка, для осмотра используется трехзеркальная линза Гольдмана.

Для того, чтобы выявить болезнь и назначит лечение, пациенту могут производить следующие исследования:

1. Офтальмоскопия. В данном случае проводят исследования диска зрительного нерва, сетчатки и хориоидеи. Здесь применяются лучи света, которые отражаются от структур глазного дна. Существует два типа офтальмоскопии: прямая и обратная.
2. Периметрия. Такой способ поможет выявить концентрическое сужение полей зрения. Если врач выявит начало заболевания, то пациенту будет назначена квантитативная периметрия.
3. Визометрия. Считается самым простым способом определения остроты зрения. Проводится везде: в различных учебных заведениях, в армии, во время обследования при офтальмологических заболеваниях и т.д.
4. Рефрактометрия. Один из современных методов, где применяется медицинская техника – рефрактометр. На данный момент существует усовершенствованное оборудование – компьютерный автоматический рефрактометр. С помощью такого исследования выявляют развитие аномалий рефракции, а также диагностировать близорукость, дальнозоркость или астигматизм.
5. УЗИ глаза. Позволяет обнаружить патологии на самых ранних этапах. УЗИ используют для того, чтобы диагностировать изменения стекловидного тела, оценить размер продольной оси глаза.

Лечение за рубежом

Пациенты часто задают вопросы о лечении пигментной абиотрофии сетчатки в Германии. Это одна из стран, в которой применяются новейшие методы терапии этого заболевания. На начальном этапе в немецких клиниках проводится подробная генная диагностика. Необходимо выявить тип мутации в каждом гене. Затем с помощью электроретинографии определяется степень поражения палочек и колбочек.

В зависимости от результатов диагностики назначается лечение. Если заболевание не связано с мутацией гена ABCA4, то пациентам назначают высокие дозы витамина А. Лекарственную терапию дополняют сеансами пребывания в барокамере, наполненной кислородом.

Применяются инновационные методы лечения пигментной абиотрофии сетчатки. Если у пациента степень поражения глаза доходит до стадии потери зрения, то делают операцию по пересадке искусственной сетчатки. Этот трансплантат представляет собой протез, пронизанный множеством электродов. Они имитируют фоторецепторы глаза. Электроды подают импульсы в мозг через оптический нерв.

Конечно, такой протез не может полностью заменить настоящую сетчатку. Ведь он содержит лишь тысячи электродов, а то время как глаз человека снабжен миллионами фоторецепторов. Однако после имплантации человек может различать контуры предметов, а также яркие белые и темные тона.

Проводится генная терапия стволовыми клетками сетчатки. Этот метод лечения является пока экспериментальным. Ученые предполагают, что такая терапия способствует регенерации фоторецепторов. Однако перед лечением необходимо провести тщательное обследование пациента и сделать пробную имплантацию, так как стволовые клетки показаны не всем больным.

Диагностика беспигментной абиотрофии сетчатки

Диагностика заболевания проводится в клинических условиях. Начинается она с того, что офтальмолог проводит обсуждение с пациентом проблем, которые преследуют последнего. Выясняются симптомы болезни и время их возникновения

Особое внимание уделяется наследственности. Доктор может затребовать истории болезни родственников больного, чтобы изучить, как проходили патологические изменения сетчатки у них

Иногда родные больного приглашаются на консультацию.

Диагностика

После проведения опроса проводятся такие мероприятия:

Осмотр глазного дна

Офтальмолог заостряет свое внимание на пятнах, которые образуют разрушенные рецепторные клетки с сужеными сосудами. Степень поражения глаза определяется наличием костных телец и изменением цвета диска глазного нерва

При абиотрофии сетчатки наблюдается его побледнение.
Проверка остроты зрения. Для этого используются специальные таблицы и сменные линзы. Врач изучает ширину сектора, которую могут охватить глаза (периметрия).
Тестирование больного на дальтонизм. Ему предлагается изучить цветные картинки и сказать, что на них изображено. Если пациент не различает цветов, то это еще один признак пигментной дистрофии сетчатки глаза.
Электрофизиологическое обследование. Эта процедура дает возможность объективно оценить функциональные способности сетчатки. По результатам обследования делаются предварительные выводы о возможности и перспективах дальнейшего лечения.
Оценка механизмов темновой адаптации и ориентации пациента в условиях низкой освещенности. Потеря ориентации в пространстве свидетельствует о наличии абиотрофии сетчатки.
Анализы мочи и крови. По их результатам определяется наличие в организме инфекции, воспаления и внутренних паразитов. Попутно изучаются онкомаркеры на предмет обнаружения признаков онкологии.

Осложнения

Эта патология неуклонно прогрессирует и приводит к полной потере зрения. Слепота является наиболее опасным последствием данной патологии.

Если первые признаки заболевания возникли в зрелом возрасте, то пигментный ретинит может спровоцировать глаукому и катаракту. Кроме этого, патология часто осложняется макулярной дегенерацией сетчатки. Это заболевание, сопровождающееся атрофией желтого пятна глаз.

Патология может привести к злокачественной опухоли (меланоме) сетчатки. Такое осложнение отмечается в редких случаях, однако оно очень опасно. При меланоме приходится проводить операцию по удалению глаза.

Симптомы абиотрофии сетчатки

У такого заболевания как абиотрофии сетчатки симптомы довольно вариабельны из-за большого количества различных мутаций, которые приводят к развитию данной патологии. Но в тоже время, между различными вариантами дистрофии в пределах одной группы (периферические, центральные или генерализованные абиотрофии) имеется ряд схожих проявлений.

• Центральные абиотрофии сетчатки характеризуются преимущественным поражением колбочек, концентрация которых наиболее высокая в области желтого пятна – поэтому их также называют макулодистрофиями. На первый план выступает резкое снижение остроты зрения, нарушается восприятие цветов, при полном разрушении фоторецепторов в центре глазного дна развивается центральная скотома. Если патологический процесс не распространяется на периферические области сетчатки, то периферическое и сумеречное зрение затрагивается слабо. При формах абиотрофии, характеризующихся очаговым поражением фоторецепторов, развиваются слепые пятна в поле зрения. При особо тяжелых формах может возникать атрофия волокон зрительного нерва и полная слепота.
• Периферические абиотрофии сетчатки (пигментная дистрофия, белоточечная абиотрофия) начинаются с преимущественного поражения палочек, поэтому одним из первых симптомов заболевания будет гемералопия. С прогрессированием патологии, при дальнейшем разрушении палочек, снижение ночного зрения может перерасти в его полную потерю – никталопию. Нарушается периферическое зрение, возникает концентрическая скотома, после которой поле зрения сужается настолько, что становится «трубчатым». При белоточечной абиотрофии сетчатки более тяжелые нарушения чаще всего не развиваются, дневное зрение и цветовосприятие остается без изменений. В ряде случаев пигментной дистрофии в патологический процесс вовлекаются и колбочки, что ведет к падению дневного зрения, снижению его остроты и иногда полной слепоте. Течение заболевания может занимать десятки лет, хотя встречаются и быстротечные, а также ювенильные формы.

Полная форма врожденной стационарной ночной слепоты характеризуется выраженной никталопией с сохранением дневного зрения и цветового восприятия. При этом прогрессирования заболевания не происходит. Симптомами неполной формы ВСНС является умеренная гемералопия, пониженная острота зрения, нарушения восприятия цветов, сложность адаптации к пониженной освещенности.